患者男，43岁。全身红斑、水疱坏死结痂半月余。半月前无明显诱因全身出现红斑，部分红斑中央可见米粒大小水疱，无血疱、大疱，瘙痒明显，无发热、咳嗽咳痰、胸闷气急，无关节肿痛。曾多次于当地医院就诊，诊断为“过敏性皮炎”予美能、硫代硫酸钠、葡萄糖酸钙等治疗，皮疹未见明显好转，红斑中央破溃、坏死、结痂。既往体健，无明确药物及食物过敏史，无“肝炎、结核”等传染病史。查体: 系统检查未见明显异常，未触及浅表淋巴结肿大，口腔、龟头黏膜未见溃疡及糜烂。咽部充血，双侧扁桃体无明显肿大。皮肤科检查: 躯干、四肢皮肤见散在片状红斑，躯干部红斑融合成片，部分红斑中央可见水疱、破溃、坏死，结黑痂，无脓疱、大疱，无溃疡、结节等( 图 1 ) 。

实验室检查: 入院时血常规、肝功能检查均正常，入院后白细胞持续降低，最低为3． 1 × 109/ L，转氨酶持续升高，最高为 375U/L; 血培养示大肠埃希菌，本菌超广谱 β 内酰胺酶( ESBL) ( + ) 。分泌物细菌培养: 大肠埃希菌，本菌超广谱内酰胺酶( ES-BL) ( + ) 。尿粪常规、血沉、病毒检测一套、EB 病毒DNA，HIV、抗核抗体 + 抗心磷脂抗体 + ANCA、天疱疮单克隆抗体检测 + 类天疱疮单克隆抗体及 HLA－ B27、糖化血红蛋白均未见明显异常。血葡萄糖6． 76mmol / L↑，高密度脂蛋白 0． 88mmol / L↓，低密度脂蛋白 3． 77mmol/L↑，甘油三酯 3． 01mmol/L↑，降钙素原 0． 241ng /m L↑; D － 二聚体( 定量) 0． 84mg / L↑; 乙肝核心抗体定量 0． 01S / CO，乙肝表面抗体定量 147． 28m IU/m L; 肿瘤筛查提示鳞状细胞癌原 4． 00ng /m L↑; PPD 试验阴性。心电图提示未见异常。CT( 胸部) 示右下肺少许间质性改变。皮损组织病理: 部分表皮变性坏死，棘层轻度肥厚，有较多角化不良细胞，真皮浅层血管充血，部分管腔切面蛋白样沉积，周围少量淋巴、组织细胞浸润，红细胞漏出，部分淋巴细胞及红细胞移入表皮( 图 2 ) 。DIF显示 Ig G，Ig M，Ig A 和 C3 均( － ) 。免疫组化: CD3( + ) ，CD4 ( 少量 + ) ，CD8 ( 部分 + ) ，CD5 ( 少量+ ) ，CD56 ( － ) ，CD79a ( 少量 + ) ，CD7 ( + ) ，TIA-1( 少量 + ) ，颗粒酶 B ( － ) ，CD2 ( 少量 + ) ，EBEＲ( － ) 。皮肤切片基因重排: 未检测到单克隆性 IGH基因重排，检测到单克隆性 TCＲ 基因重排。诊断:发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹。

治疗: 予美能 80m L 静滴 1 次/d、硫代硫酸钠0． 64g 静推 1 次 / d、美满霉素 0． 1g 口服 2 次 / d 等抗炎、抗免疫，立思丁、奥青软膏外用促进皮疹消退。患者皮疹广泛，部分水疱破溃，见脓性渗出物，予头孢噻肟 2g 静滴 2 次/d 抗感染。每日仍有新发皮疹，遂停用美能，加用甲强龙针 40mg 静滴 1 次/d;皮疹逐渐增多，仍有新发水疱、血疱及脓疱，部分水疱中央可见脐凹，双侧腋下、颈部脓疱融合成片，尼氏征阳性( 图 3 ～ 4) ，皮疹疼痛明显。甲强龙加量至80mg / d 静滴，次日患者出现发热，体温最高39． 3℃ 。肝功能异常，皮损加重，较多新发红斑、水疱、溃疡、坏死，棘层松解加重。加用静注丙种球蛋白 30g /d，甲强龙加量至 120mg /d 静滴 3d，后减量至 80mg /d，并予每日皮肤清洁消毒，银离子敷料换药等治疗。患者每日下午持续发热，血培养示大肠埃希菌，本菌超广谱 β 内酰胺酶( ESBL) 阳性。分泌物细菌培养示大肠埃希菌，本菌超广谱内酰胺酶( ESBL) 阳性。考虑感染性发热败血症，停用头孢噻肟，加用万古霉素 1． 0g 2 次/d 和亚胺培南西司他丁钠 1． 0g 3 次/d静滴，但患者转氨酶仍持续升高，白细胞持续下降。1 个月后治疗无效死亡。

急性痘疮样苔藓样糠疹( PLEVA) 是一种原因不明的丘疹水疱性皮肤病，病程长短不一，很少伴有全身症状。1966 年 Degos 等报道了 1 例伴有发热和溃疡表现的 PLEVA，称为发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹( FUMHD)。其主要特点为: 病情急性暴发之前表现为一般的 PLEVA 皮损，皮损泛发，以溃疡坏死为主，且伴有高热、可累积多系统功能损害，其死亡率很高。到目前为止，全世界报道不足百例。

FUMHD 被认为是急性痘疮样苔藓样糠疹的一种严重类型，皮疹主要表现为广泛的红斑、水疱、坏死、溃疡，并伴有高热等全身症状，是一种少见的病因不明的疾病。可累及神经系统、心脏、肺、血液系统、肝脏、消化道等。本病病因不明，可能与外来抗原，如感染性抗原( 如 EB 病毒、腺病毒、巨细胞病毒) 和药物反应有关。因皮损中有 T 细胞浸润，有学者提出 FUMHD 亦为 T 细胞增生性疾病，个别病例可发展成皮肤 T 细胞淋巴瘤。部分 FUMHD 患者皮损中 T 细胞受体基因重排阳性。提示该病是一种 T 淋巴细胞单克隆增殖性皮病，有可能发展为恶性肿瘤。

本例患者皮肤切片基因重排检测到单克隆性 TCＲ 基因重排，克隆性 TCＲ 基因重排阳性可能提示患者预后较差，需要引起更多地重视。FUMHD 患者初发病时往往表现为急性痘疮样苔藓样糠疹的表现，数天或数周后发展为FUMHD。

临床表现为泛发的红斑、水疱、溃疡坏死，褶皱部位皮疹较重，可累及口腔/生殖器等黏膜部位。病理表现与急性痘疮样苔藓样糠疹类似，皮肤病理一般为基底层液化变性，真皮浅层血管内皮增生，管腔闭塞，有血栓形成，周围炎细胞浸润，红细胞外渗，也可以表现为真皮水肿及广泛的表皮坏死。本病可多系统受累: 发热，贫血，肝功能异常，浅表淋巴肿大，肺部感染，神经系统受累，败血症等，可危及生命。主要死因为肺血栓栓塞症、败血症、低血容量性休克、心脏骤停、肠系膜上动脉血栓形成等。目前统计的死亡率在 13%，伴随着年龄的增长，其死亡率逐渐增加，目前只有 1 例儿童死亡的报道。

文献报道糖皮质激素、免疫抑制剂( 甲氨蝶呤，环磷酰胺，环孢素) 、人免疫球蛋白、抗生素、抗病毒药物及窄谱紫外线照射等物理治疗取得一定疗效，但目前尚无明确有效的治疗方法。虽然有较多病例报道使用糖皮质激素治疗 FUMHD 取得较好的效果，但本例患者治疗中使用了了大剂量的糖皮质激素及人免疫球蛋白冲剂治疗仍无效，可能由于大剂量糖皮质激素抑制免疫从而诱发感染加重。虽然也积极使用抗生素抗感染治疗及每日清创换药，但患者血培养及皮肤表面细菌培养仍培养出大肠埃希菌。有文献报道，由于 FUMHD 患者皮损面积较大，建议此类患者的护理需要类似烧伤科的无菌病房内进行，这样更有利于预防感染的发生。目前文献报道最多的是甲氨蝶呤治疗本病，并取得较好的疗效。遗憾的是由于患者肝功能持续恶化，而甲氨蝶呤有肝脏损害，该患者治疗中未使用甲氨蝶呤治疗。早期使用甲氨蝶呤治疗可能会取得一定的效。

总之，对于 FUMHD 患者，早期诊断，早期治疗，密切监测各项感染指标以及专业无菌的护理等至关重要。尽管如此，本病的预后也是不确定的，未来需要更多的病例的研究报道以促使对本病有更多的认识，并获取更多有效的治疗方法。

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