患者男，14 岁。双下肢瘀点、瘀斑半月，加重伴腹痛 10d。半月前因感冒后出现下肢肿胀、疼痛，后渐出现双下肢散在瘀点、瘀斑; 10d 前出现阵发性腹痛。当地医院诊断为“过敏性紫癜”，予静滴维生素C、奥美拉唑及口服养血饮口服液等治疗后，下肢瘀点、瘀斑及肿胀、疼痛减轻，但腹痛无缓解，并出现恶心及呕吐，间断出现大便出血，常于夜间腹痛明显。发病以来患者自觉乏力，食纳较差，小便正常，不发热，体重无明显变化。门诊以过敏性紫癜( 腹型) 收住院治疗。患者入院时生命体征平稳，腹部柔软无压痛; 四肢散在大小不等瘀点、瘀斑，以下肢为重，足背及手背可见淡紫色大片瘀斑，无关节肿胀或压痛。血WBC 18． 38 × 109/ L，Pt 186 × 109/ L，N 0． 933，Hb108g /L; 粪潜血实验( + ) ; 腹部立位片提示结肠走行区及左上腹部肠管积气影，左上腹小气液平。患者皮疹特点明确，合并明显的腹部疼痛症状及消化道出血，入院诊断考虑为重症腹型过敏性紫癜。嘱患者禁食，治疗以甲强龙 40mg/d 静滴，同时配合胃黏膜保护剂、山莨菪碱、阿托品等缓解腹痛。次日，患者突然出现剧烈腹痛，辗转不能平卧。查体: T 35． 8℃，P 140 次/min，Ｒ 25 次 / min，BP110 /65mm Hg，腹部无明显压痛及反跳痛，腹壁柔软无肌紧张。予奥美拉唑钠 40mg静脉注射无缓解，建立静脉通路，加用埃索拉美唑钠40mg 输注并急请消化内科会诊。用药后患者腹痛未缓解并出现烦躁，心电监护下予异丙嗪 25mg 及维生素 K3 4mg 肌注，结合消化科会诊意见行胃肠减压、间断低流量吸氧及禁食水。半小时后患者腹痛仍剧，再次给予肌注异丙嗪 25mg 及注射用凝血酶 1U 止痛止血无效，患者神志清楚但烦躁不安加剧，时测脉搏170次/min，肌注山莨菪碱 10mg 无缓解，加用苯巴比妥钠50mg 静注后再给予氯丙嗪 25mg 及异丙嗪 25mg 肌肉注射，患者仍剧烈腹痛，并出现狂躁谵妄等表现，评估患者病情后给予盐酸哌替啶注射液 50mg 肌注，5min后患者趋于平静，生命体征渐平稳后入睡。考虑患者胃肠道症状较重，不适宜大剂量激素治疗，加用静脉输注新鲜冰冻血浆 200 ～ 220m L 及人免疫球蛋 15 ～20g 治疗，患者病情及精神状态明显好转，双下肢皮疹基本消退，但仍有反复腹痛及下消化道出血症状，均对症治疗。

入院第 7 天晨，患者再次出现明显腹痛并伴有频繁呕吐，相继给予肌注甲氧氯普胺 10mg、异丙嗪50mg 及口服埃索美拉唑肠溶片 40mg 后仍无缓解，加用盐酸格拉司琼注射液 3mg 静脉输注后患者呕吐缓解，但出现情绪烦躁，心电监护及吸氧下再次给予盐酸哌替啶注射液 50mg 肌注及地西泮 5mg 静推，患者情绪渐平稳，腹痛缓解。半小时后排血水便100m L，急查腹部 B 超提示肠管肠壁增厚 0． 8cm，蠕动几乎消失，腹腔积液( 少量) ，右下腹阑尾区未见明确包块; 腹部 CT 提示腹部可见充气扩张肠管，部分可见气液平面。考虑患者此时以胃肠道症状为主且不能排除肠缺血坏死穿孔可能，请消化内科会诊后患者转入该科进一步治疗。

转入消化内科后，仍有间断腹痛，无呕吐、无便血，肠道排气不活跃，复查血常规提示白细胞计数12． 86 × 109/ L，N 0． 661，结肠镜检查及腹部双源 CT检查未见明显肠道器质性病变。最终诊断: 下消化道出血; 过敏性紫癜( 腹型) 不完全性肠梗阻。进一步加强禁食水，在继续使用甲强龙 40mg /d 控制原发病的基础上，加强抑酸、止血、解痉及营养支持，后患者腹痛及消化道出血逐渐缓解，好转出院。

过敏性紫癜( Henoch-Sch nleion purpura，HSP )是一种以 Ig A 免疫复合物介导的累及毛细血管及细小动脉的白细胞碎裂性血管炎，可侵犯皮肤、关节、胃肠道及肾脏，典型临床表现为急性发作的皮肤可触及性紫癜、关节肿痛和腹痛，肾脏损害通常表现为显微镜下血尿和微量蛋白尿。本病多见于 2 ～ 10 岁儿童，成人同样也可发病，高达 75% 的 HSP 患者会出现胃肠道症状，称为腹型 HSP，可伴发于皮肤表现，也可先于皮肤症状出现。常见的胃肠道表现为腹痛、呕吐，重症者由于胃肠黏膜充血水肿可引起阵发性腹部剧烈疼痛和消化道出血，少数更甚者可出现肠套叠和肠穿孔，合并胰腺炎、胆囊积液、蛋白丢失性肠道疾病等并发症。腹型 HSP 胃肠道症状常容易反复，病程迁延，治疗困难。

HSP 的病因及发病机制迄今仍未完全阐明，目前认为该病的病因可能与感染、疫苗接种、食物和药物及遗传等因素相关。其发病机制以 Ig A 介导的体液免疫异常为主，Ig A 沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在 HSP 发病中起重要作用。在消化道，血管炎导致消化道黏膜及浆膜出血、水肿、糜烂，黏膜下血管壁坏死，肠壁水肿、坏死、溃疡，血管通透性及脆性增加，胃肠道平滑肌缺血性损伤导致其运动障碍。腹型 HSP 临床特点以腹痛为主要临床表现，腹痛不固定，多在脐周、下腹部或者全腹部，通常为突然发作的脐周或者下腹部剧烈绞痛，阵发性出现，可进行性加重，伴有或不伴有呕吐症状。但腹部体征轻微，压痛点多不固定，仅有轻度压痛，多无明显的腹肌紧张和反跳痛，症状体征分离是腹型 HSP 的重要临床特点，临床上以此可与急腹症相鉴别。有血便或者粪便常规隐血试验阳性，通常不伴发热。查血常规白细胞可正常或轻度升高。临床上，腹型 HSP 腹部症状常与紫癜症状同时出现，偶可发生于紫癜之前，因此在治疗前，需明确判定患者腹痛及消化道出血的性质，并及时行腹部立位片、B 超及 CT 等检查，避免误诊。本例患者皮肤表现为典型的可触性皮肤紫癜，胃肠道症状表现为反复剧烈腹痛及便血，无明显的反跳痛及肌紧张，属于重症腹型 HSP。

对于重症腹型 HSP 的治疗，国外报道的临床研究发现，系统使用糖皮质激素可以有效治疗过敏性紫癜 并 发 的 关 节 痛 及 腹 痛，并 缩 短 皮 损 持 续 时间; 中华医学会 2013 年儿童过敏性紫癜循证诊治建议提出，对腹部症状严重的患儿早期使用激素是有益的，但具体的激素使用剂量、疗程并无统一建议。笔者体会: 激素应早期使用，用量需根据消化道症状的严重程度来决定。若腹痛轻微间断发作，早期足量的激素可迅速控制病情，避免重症发生; 若腹痛频繁、程度剧烈并有明显的消化道出血症状，激素起始剂量不宜过大，症状改善不明显时不宜过早增加激素用量，可选择静脉输注血浆及丙种球蛋白减轻免疫炎性反应，从而缓解 HSP 导致的严重胃肠道血管炎。同时，应尽早禁食水及胃肠减压，及时联用如奥美拉唑钠、埃索美拉唑钠等质子泵抑制剂及胃黏膜保护剂减少胃酸分泌，保护胃肠黏膜，减轻黏膜水肿和出血，促进黏膜损伤愈合，也可增加激素使用的安全性。腹痛突然发作时，在排除急腹症的同时，解痉、止痛、镇静、止血等药物应适时对症使用，常用药物可选择山莨菪碱、阿托品、异丙嗪、苯巴比妥钠等，此外，应特别注意患者在腹痛剧烈时伴发的烦躁、紧张、恐惧或由药物引起的谵妄等精神症状，合理选择用药。值得一提的是，重症腹型 HSP 的医患沟通在治疗中尤为重要。对于出现腹痛症状的 HSP 患者，应尽早告知患者及家属半流食、禁食等饮食控制的重要性，注意观察排便、排气的情况; 对于突然发生的腹痛，应及时向患者及家属沟通病情，避免患者对腹痛及出血的紧张、恐惧情绪，影响病情判断及用药。

由此可见，对于重症腹型 HSP 的治疗，早期足量的糖皮质激素使用是关键，大剂量激素不能耐受时可加用血浆及丙种球蛋白缓解血管炎反应; 质子泵抑制剂和胃黏膜保护剂的联合使用是激素治疗的安全基础，也是缓解黏膜水肿和出血的重要措施; 及早的胃肠减压、合理的对症处理、详细的病情沟通是影响重症腹型 HSP 病情及预后的主要因素。

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