文章转载自：中国医学文摘·皮肤科学2017年第1期

作者：胡凤侠，丁媛，康晓静

青斑样血管炎( livedo vasculitis ) 又称为白色萎缩、节段性透明性血管炎、伴夏季溃疡的网状青斑或下肢网状型疼痛性紫癜性溃疡，但也有学者认为白色萎缩是腿部溃疡常见临床症状，常是静脉压力过大造成，或者作为系统性疾病的一部分临床表现，因此认为它是一种症状而不是独立的疾病，不能等同于青斑样血管炎。为进一步认识此疾病，现对我科 2011 年 1月 － 2015 年 5 月诊治的18 例青斑样血管炎患者的临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 资料和方法

18例患者均为 2011 年 1 月 － 2015 年 5 月本科收治的住院患者，且通过病理检查明确诊断，组织病理符合诊断标准。记录患者年龄、病程、发病累积面积、实验室检查( 血常规、肝肾功、C-反应蛋白、血沉、补体 C3、C4、凝血功能等指标) 、组织病理、治疗经过及转归。

2 结果

2. 1 一般资料

18 例患者中，男 6 例，平均年龄 29. 33 ± 9. 76岁，女 12 例，平均年龄 30. 67 ± 9. 28 岁; 病程1 个月 ～ 9 年。首诊为青斑样血管炎 5 例，变应性血管炎10 例，过敏性紫癜 2 例，硬化萎缩性苔藓 1例。主诉均为伴不同程度疼痛及局部水肿。

2. 2 临床表现

主要为内 / 外踝周围皮损瘀点、瘀斑、坏死、白色萎缩并色素沉着，蔓延至足背及小腿，部分白色萎缩斑周边可见毛细血管扩张。双侧皮损 17 例，单侧皮损 1 例。6 例局限在内/外踝，4 例蔓延至足背及足趾，8 例泛发双小腿及足背( 图 1) 。

2. 3 实验室检查

见表 1。血常规均正常，10 例患者行 C3和C4检查，C4降低 4 例。8 例凝血功能检查，其中 2 例异常，1 例APTT 延长，1 例 D-二聚体异常。8 例行抗心磷脂抗体检查均未见异常。5 例行下肢血管 B 超，其中 1 例发现右股总动脉近分叉处斑块形成。

2. 4 皮损组织病理

18 例均接受病检，表皮基本正常 7 例，表皮角化过度 5 例，表皮缺如 3 例，表皮水肿 3 例; 表皮棘细胞层增厚 7 例，表皮突下延 3 例。10 例真皮浅层毛细血管扩张、充血，5 例内皮细胞肿胀、红细胞外溢，5 例真皮全层血管内皮增厚，2 例真皮层胶原纤维均质化，脂肪层内血管壁增厚，血管内皮细胞肿胀，12 例管壁增厚，血管壁纤维素沉积，6 例伴有部分血管闭塞。纤维蛋白沉积及血管闭塞的血管周围淋巴细胞为主浸润 13 例，淋巴细胞、组织细胞浸润 3 例，中性粒细胞浸润 2例。见图 2。

2. 5 治疗及随访

一般嘱患者卧床休息和戒烟，局部创面用氦氖激光照射，并多粘菌素软膏或烧伤湿润膏外用，疼痛明显时予非甾体类药物治疗。10 例炎症明显，坏死、瘀点及瘀斑新鲜，疼痛剧烈者口服小剂量激素( 根据皮损面积口服强的松片15 ～ 30mg) + 抗凝治疗［阿司匹林 100 mg ( 1 次 / d) ］，潘生丁25mg( 3 次 / d) ，8 例皮损局限且炎症不明显者，非急性期仅予抗凝治疗，其中 2 例口服舒洛地特胶囊［葡糖胺聚糖胶囊 1粒( 2次/d) ］，平均治疗 10 ～ 14 天后效果明显，嘱患者坚持服用药物半年。半年内仅有 2 例自行停止药物后皮损复发。加用糖皮质激素患者急性期后逐渐减停，后选择一种抗凝药物维持一段时间逐步停止，抗凝治疗患者疗效确切，且病情稳定后逐步选择一种抗凝药物口服，逐渐减量，且加用芦丁、维生素 C 和E以改善血管通透性和发挥循环辅助治疗。

3 讨论

青斑样血管炎是一组被定义为非炎症性血栓闭塞性疾病，临床表现为复发性网状青斑且合并小腿疼痛性紫癜、溃疡、斑疹，伴有萎缩性、瓷白色的卫星状瘢痕，或者其周围存在毛细血管扩张及色素沉着，这种萎缩性、瓷白色的卫星状瘢痕被称为白色萎缩，其可以作为一种症状出现在溃疡前，或与溃疡同时出现，甚至溃疡后出现。因其病理改变为血管的闭塞，故现也被归为假性血管炎。本病可以伴随多种系统疾病出现，如高同型半胱氨酸血症、结缔组织疾病、血液系统疾病、肿瘤、异型( 球) 蛋白血症、感染因素相关，也可以单独发生，称为特发性青斑样血管炎。

从 1983 年开始至今，国内许多文献将青斑样血管炎和白色萎缩视为同一种疾病，2013 年提出白色萎缩应该是一种症状，而不能做为独立的疾病，其代表在形态学上一个治愈的模式，即是各种血管性疾病终末期临床表现，是各种不同的病理过程最终的结局，白色萎缩不仅仅是青斑样血管炎独有表现。国外文献提出为慢性静脉功能不全继发的白色萎缩也应该被列为一种独立的疾病，其一般要经过漫长的病程，从最开始无症状发展至网状静脉扩张、水肿、下肢的湿疹，而后表现为皮肤脂肪硬化症或伴有白色萎缩，皮肤表面可伴有愈合的溃疡或未愈合溃疡，且一般发生于足踝的外侧，它应该和青斑样血管炎伴发的白色萎缩区别开来，病史作为二者的鉴别要点。白色萎缩的病因不同，治疗方案不同，慢性静脉功能不全继发的白色萎缩主要以加压以及局部的对症治疗为主，可系统应用己酮可可碱或外科手术介入。

本组病例均无一个渐进的病史、静脉曲张或脂肪皮肤硬化症，且无伴随疾病，认为是特发的青斑样血管炎。有文献总结青斑样血管炎伴发的白色萎缩可分布在踝关节的两侧，但常常可远离踝关节，甚至发展至足背。在本组患者中皮损为双侧的有 17 例，皮损单侧的有 1 例，位于右侧外踝。18 例中局限在内外踝的有 6 例，发展至足背延至足趾的有 4 例，泛发双小腿及足背的有8 例。

特发性青斑样血管炎由于遗传性基因缺陷影响凝固进程和纤维蛋白溶解，从而引起血液高凝状态，局部血栓形成，主要原因有ⅴ因子 Leiden 突变、抗心磷脂抗体增高、蛋白 C 缺乏和血纤维蛋白肽 A 水平增高，这些提示至少在某些病变中，潜在的凝血障碍是本病的发病基础。在本组标本中 8 例做凝血功能检查，结果发现 2 例血液呈高凝状态，但病例较少，需要扩大病例继续观察。Grasland 等亦报告 1 例青样血管炎抗心磷脂抗体阳性，本组 8 例做抗心磷脂抗体检测，均未见阳性。本组病例需根据患者的临床表现以及皮损面积综合分析为急性期还是慢性恢复期，急性期炎症明显时加用糖皮质激素治疗，疗效较好，在短时间内控制炎症，缓解症状，但最主要治疗为抗凝治疗。病情慢性、炎症不明显，皮损局限的仅单纯抗凝治疗。虽然国内文献报道激素治疗本病无效，且可能会加剧高凝易栓状态，但袁建国等认为青斑样血管炎虽然不是血管炎，但血管壁病变导致了继发性的小血管管腔内血栓形成，而血管壁病变可能与炎症环节关联，因此主张治疗青斑血管炎采用抗血栓形成联合抗炎治疗，其中抗炎治疗可用激素与柳氮磺吡啶，与本组疗效观察结果相同，但建议激素使用一般选择急性期炎症明显病例，且为小剂量给予，在长期的维持治疗中主要以抗凝治疗为主，但此种治疗方式缺乏长时间的随访( 超过半年) 。国内也有报道认为促内源性纤溶活性药物，如雄激素类药物达那唑具有明的纤维蛋白溶解作用，可有效控制症状且无明显不良反应; 也有报道选用低分子肝素、利伐沙班抗凝治疗，此外穿弹力袜或弹力绷带等加压疗法被认为可促进纤溶活性，间断静脉加压可以引起纤溶增强进而提高抗血栓性能。在一些顽固病例中，某些新的治疗方法也在探索中，如补骨脂素长波紫外线照射、静脉注射用免疫球蛋白、高压氧、利妥昔单抗等治疗，需进一步观察其远期疗效及复发情况。

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