文章转载自：中国医学文摘·皮肤科学2017年第3期

作者：毛子慧，李昕，张江安，于建斌，张娜，陈莹莹，程灵云

1. 临床资料：

患者女，57 岁。口腔及全身大疱、糜烂 3 年，加重 3 周。3 年前无明显诱因出现口腔多处黏膜糜烂，伴疼痛及进食困难，后全身多发红斑、水疱、大疱及大片红色糜烂，渗液明显，不易愈合。当地医院以“天疱疮”予口服泼尼松片 50mg 1 次 /d、雷公藤多苷片20mg 3 次/d、对症及外用药物等，病情控制不佳。本院拟诊“寻常型天疱疮”，行皮肤 DIF 示棘细胞间 Ig G 呈网状沉积，诊断明确。给予甲泼尼龙40mg 2 次 / d 静滴、吗替麦考酚酯胶囊( 骁悉) 1． 0g 2次/d 口服、对症及外用药物治疗，病情渐得到控制，皮损好转、消退。3 周前因自觉病情良好而自行停药，口腔再次糜烂溃疡，伴明显疼痛及进食困难。全身皮疹复发、加重，多发红斑及大片糜烂面，渗液明显，部分上覆褐色痂皮。4d 前跌倒后右侧桡骨远端骨折。发病以来，进食受限，睡眠欠佳，体重增加。高血压及糖尿病史数年，未规律治疗。否认家族中类似病史。查体: 精神欠佳，T 37． 1℃，P 84 次/min，Ｒ 21 次 / min，BP150 /80mm Hg。心、肺检查未见明显异常。双小腿及足部水肿，右腕关节肿胀、压痛，活动受限。皮肤科检查: 头面、躯干及四肢泛发大小不等红斑，松弛性水疱、大疱，疱液清亮，Nikolsky 征阳性，躯干四肢水疱较大，部分破溃，可见明显渗出，双侧腋下及腹股沟处可见水疱破溃留下大片红色糜烂面，其上较多黄色脓性分泌物( 图 1 ～ 2) 。口唇及颈前部周围可见红斑基础上蛎壳样褐黑色厚痂，不易剥脱。张口受限，口腔黏膜广泛糜烂，散发腥臭味。

实验室检查： 血 WBC 14． 56 ×109/ L; 尿糖( 2 + ) ;血清总蛋白 54． 3g/L，白蛋白 30． 6g/L，葡萄糖6． 22mmol / L，总胆固醇 5． 81mmol / L; C 反应蛋白 47． 21mg / L，PCT 0． 059ng / m L; D-二聚体 15． 716μg / m L，APTT 22． 30S; Dsg1 169． 30U / m L，Dsg3 181． 70U /m L; B 型钠尿肽前体 821． 4pg / m L; 肿瘤相关抗原125 47． 59U / m L，铁蛋白 248． 8ng / m L; 血沉、肌钙蛋白、同型半胱氨酸、粪常规、体液免疫均无异常。皮损分泌物培养示金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌生长; 口腔真菌镜检阴性; 心电图示窦性心动过速; 双下肢超声示静脉管径正常、管腔通畅; 右腕部 X 线示右桡骨远端骨折。皮损组织病理示表皮内大疱;免疫荧光示棘细胞间网状 Ig G 沉积。

诊治经过：入院诊断为寻常型天疱疮、右桡骨骨折。给予口腔护理、监测血压 2 次/d、低盐低脂高蛋白流质饮食; 甲泼尼龙针80mg/d，亚胺培南西司他丁针 1． 0g，每 12h 一次，人免疫球蛋白 0． 4g/( d·kg ) 静滴; 吗替麦考酚酯胶囊 1． 0g，2 次/d 口服; 创面生理盐水黄连素湿敷，并辅以阿仑膦酸钠片、补钾、补钙及麻仁软胶囊等治疗，骨折处给予支具固定治疗。住院第 3 天，患者入厕后突发胸闷、呼吸困难、情绪躁动不安等; 立即去枕平卧，予测血压、吸氧、急查心电图及心电监护; BP 70 /40mm Hg，心率 120 次/min，血氧饱和度 80% ，考虑急性肺栓塞? 急性心肌梗死? 急请心内科、呼吸 ICU、综合 ICU 会诊中，患者突发意识丧失，颈动脉搏动及自主呼吸消失。立即行 CPＲ 心肺复苏，予肾上腺素 2m L，每 3min 静推一次，应用 8 次; 碳酸氢钠 250m L + 100m L 持续静滴;气管插管接呼吸气囊辅助呼吸。自主呼吸恢复，查BP 100 /58mm Hg，心 率 120 次 / min，血 氧 饱 和 度88% ，CPＲ 复苏成功。转科至呼吸 ICU 继续治疗。予特级护理、吸痰、胃管营养、心电监护等。转科次日肺动脉造影检查示: 双侧多发肺动脉栓塞( 图 5 ～9 ) ，主肺动脉增粗提示肺动脉高压，两肺炎症; 复查血 WBC 28． 5 × 109/ L，Pt 122 × 109/ L; ALT 502． 8U /L，AST 822． 10U / L; CPK 231． 00U / L，LD 1 536 U / L，肌钙蛋白 0． 164ng /m L，B 型钠尿肽前体2 443． 00pg /m L; D-；二聚体 61． 56mg / L，纤维蛋白原0． 97 g / L，纤维蛋白( 原) 降解产物376． 37mg /L; CＲP 38． 92mg /L，降钙素原 5． 45ng / m L。继续皮肤科治疗，同时予抗菌、止咳、化痰、平喘等对症支持治疗。鉴于患者纤维蛋白原较低，出血风险较大，先予输注冷沉淀，补充纤维蛋白原; 定期复查血凝试验，溶栓治疗 3d后 D-二聚体降10． 419μg /m L，纤维蛋白原为2． 33g / L，患者病情稳定。现仍在随访中。

2. 讨论：

寻常型天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱性疾病，根据日本学者提出的天疱疮病情严重程 度 评 分( Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS ) 评估标准及血清中抗 Dsg 抗体水平，本例患者为重症寻常型天疱疮［皮损受累面积超过了全身的 15% ( 3 分) ; Nikolsky 征显著( 3 分) ;新发水疱约每周数个( 1 分) ; 天疱疮抗体 ELISA 示Dsg1 169． 30U / m L，Dsg3 181． 70U / m L，＞ 150 ( 3分) ; 口腔黏膜受累 ＞ 30% ( 3 分) 。总评分为 13 分( 评分≤5 分为轻度，6 ～ 9 分为中度，≥10 分为重度) ］。首次入院治疗给予甲泼尼龙、霉酚酸酯、局部治疗及相关辅助治疗，患者病情得以控制，自行停药后复发并加重。再次入院加用人免疫球蛋白及抗感染治疗。第 3 天患者突发胸闷、呼吸困难、情绪躁动不安，后意识丧失。经多学科心肺复苏成功后转入呼吸 ICU 进一步救治。肺动脉造影确诊急性肺栓塞。肺栓塞是各种栓子阻塞肺动脉或其分支系统导致的一组疾病和临床综合征的总称，肺血栓栓塞症( pulmonary thromboembolism，PTE) 是 最 常 见 的 类型，它是来自右心系统或静脉系统的血栓阻塞肺动脉及其分支引起的以呼吸和循环障碍为主要临床特征的疾病。常见的高危因素: ① 深静脉血栓形成; ②骨折; ③手术; ④心肺疾病; ⑤恶性肿瘤; ⑥长途旅行; ⑦妊娠; ⑧肾病综合征; ⑨口服避孕药及性替代治疗; ⑩其他如肥胖、高龄、高脂血症、自身免疫性疾病及某些如镰状细胞病、红细胞增多症等血液病、糖尿病等代谢性疾病及静脉内插管。患者入院前 4 天因摔倒右桡骨远端骨折，可能与肺栓塞的发生有关。另有文献显示风湿免疫相关性疾病已被研究证实与肺栓塞的发病风险相关，此外，甲状腺机能亢进作为较少见的危险因素也可能与肺栓塞的发病风险有关。本例患者入院检查甲状 腺 激 素 水 平 示 FT4 19． 08pmol/L，TSH 0． 13u IU / m L。患者年龄大于 40 岁，长时间卧床( 卧床时间 ＞ 72h ) ，体型较肥胖( BMI ＞ 25Kg /m2) ，平时口服激素治疗，且患有高血压、糖尿病数年，这些都是肺栓塞发生的相关危险因素。

本病例启示: ①作为一名皮肤科医生，不仅要全面掌握本专业领域的知识与技能，也应具备全科意识与一定的应急处置能力，主动学习相关专业知识，逐步积累预判及处理急危重症患者的能力。本病患者突发胸闷、呼吸困难等不适症状及意识丧失，均需皮肤科医生及时给予临床判断，现场采取急救措施，争取后续治疗时机。②增强皮肤科患者伴发深静脉血栓、肺栓塞危险因素评估的主动意识; 如本例患者高危年龄、肥胖、长期卧床、糖尿病、近期骨折等，有深静脉血栓、肺栓塞形成的多项高危因素，应对可能出现的危急情况做出会诊、预判及预防。③关注病情变化及检验结果，该患者入院检查示 D-二聚体15． 716μg / m L，意识丧失转入呼吸 ICU 后 D-二聚体61． 56mg / L，静脉溶栓治疗 3d 后 D-二聚体10． 419μg /m L。

由此可见，D-二聚体虽不能确诊肺栓塞( 高敏感性，低特异性) ，但动态监测对血栓形成具有显著的提示意义。④及时会诊，增进多学科合作。患者是一个整体，往往存在不同学科的多种疾病，需要多学科之间的会诊、合作，对患者病情做出最为恰当的判断和处理。⑤注意急性肺栓塞与急性冠脉综合征或主动脉夹层引起的胸痛相鉴别。⑥加强健康教育，提高患者复诊及用药的依从性，减少复发，预防不良反应。

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