文章转载自：中国医学文摘·皮肤科学2017年第3期

作者：张颂，陈宏翔

1-临床资料

患者女，59 岁。全身反复出现红斑、丘疹、鳞屑伴瘙痒 30 年，加重半月余。患者 30 年来于外院一直按“寻常性银屑病”给予多种中西药治疗( 具体不详) ，病情反复发作，秋冬季加重，疾病缓解期全身亦有散在分布红斑丘疹及鳞屑，无发热，无肌肉及关节痛。2 个月前头皮、四肢及躯干再现红斑丘疹鳞屑，以躯干部为重，伴双小腿用力后疼痛; 近半月来，躯干部在原发皮损基础上出现红肿、皮温升高、脓疱及结痂，T 38℃。左氧氟沙星药物过敏。18 个月前行主动脉窦瘤破裂修复术及室缺修补术，术后定期复查，心功能恢复良好，术后口服阿司匹林抗凝治疗，出现双手背瘀斑，考虑心功能正常，遂遵医嘱停药 3 月余。1 年前行甲状腺切除术，术后每日规律服用优甲乐。高脂血症 1 年，曾口服降脂药物。否认高血压、高血糖等疾病。实验室检查: 血中性粒细胞 79． 9% ，Hb110g /L，ESＲ 97mm/h; D-二聚体3．60mg / L，FIB 8． 79g / L; 总蛋白 59g / L，总胆固醇 5． 99mmol / L，血 糖 6． 9mmol / L，LDH 368U / L，钙 1． 66mmol / L，CＲP 131mg / L，铁蛋白 262． 4μg / L，鳞状细胞癌相关抗原 12． 6ng /m L。其他及尿粪常规未见异常。分泌物细菌培养未检出细菌。心脏 B超: 室间隔缺损及右冠脉修补术后未见残余分流，主动脉瓣轻度关闭不全，二尖瓣轻度关闭不全，左室舒张功能减低。入院后给予门冬氨酸钙( 1． 5g /d ) 、维生素 C( 3g /d ) 、复方甘草酸苷( 40mg /d ) 、头孢硫脒 ( 4g /d ) 、甲强龙( 32mg / d ) 、环孢素口服液( 0． 065g 2 次 /d ) ，以及补钾、补钙、对症支持治疗，外用芙美松、得肤宝，每日锌糊包敷、红光照射。患者 3d 内体温恢复正常，自觉症状明显减轻，原皮损消退。甲强龙减为 25mg /d，3d 后患者红斑面积进一步缩小，颜色变浅，脓疱基本干燥结痂脱落，好转出院。出院后口服强的松片，遵医嘱减量，环孢素维持治疗，3 个月后复诊皮损无复发( 图 1 ) 。

2-讨论

脓疱型银屑病是银屑病中病情最严重类型之一，临床上以红斑基础上发生粟粒大小的无菌性脓疱为特征，常伴高热及白细胞升高及低蛋白血症，甚至可危及生命。该病根据临床表现分为: ①局限性脓疱性银屑病，包括掌跖脓疱病、Hallopeau 连续性肢端皮炎; ②泛发性脓疱性银屑病( generalized pus-tular psoriasis，GPP )。Bake 等提出了泛发性脓疱性银屑病的四种不同类型: 急性泛发性脓疱性银屑病 ( acute generalized pustular psoriasis，von Zum-mbusch ) ，环状脓疱性银屑病，发疹型脓疱性银屑病和泛发性脓疱性银屑病的局限型。Umezawa 等提出的泛发性脓疱型银屑病诊断标准为: ①出现发热及全身不适等系统症状; ②全身或大部分潮红的皮肤上出现多发性无菌性脓疱; ③皮损组织病理证实有Kogoj 微脓疡; ④多项实验室检查异常，如粒细胞左移、血沉加快、C 反应蛋白阳性、高滴度抗“O”抗体、低蛋白血症、低钙血症等; ⑤上述临床及组织学改变反复发作。本例患者起病时发热，临床表现为红斑基础上多发无菌性脓疱，实验室检查血沉加快、C 反应蛋白阳性、低钙血症等，符合泛发性脓疱性银屑病中的急性泛发性脓疱性银屑病( von Zummbusch 型) 。

急性泛发性脓疱性银屑病以急性泛发全身的无菌性脓疱伴全身症状为特点，病情重，常伴有红皮病、关节和指( 趾) 甲损害，有一定死亡率。其发病方式有两种不同类型: 一是较年轻时发病，先有典型的银屑病皮疹而多被诊断为寻常性银屑病，经过一段时间后受到糖皮质激素应用不当等因素的诱发而发展成为全身脓疱病; 另一种是发病较晚，常无银屑病皮疹或仅有不典型损害，迅速发生全身泛发性脓疱。本例患者有 30 余年寻常性银屑病病史，发疹前曾外用当地自制搽剂，发病方式符合第一种类型。

Ｒobinson 等指出，成年人泛发性脓疱性银屑病推荐一线用药为维甲酸类药物、环孢素、甲氨蝶呤、英夫利昔单抗; 二线治疗包括阿达木单抗、依那西普、PUVA 和局部外用糖皮质激素、维生素 D 衍生物和他克莫司。本例患者合并高脂血症，因此不首选维甲酸类药物。甲氨蝶呤可能导致骨髓抑制，降低白细胞、血小板水平，而患者入院已出现双手背大片瘀斑，故使用甲氨蝶呤有进一步加重瘀斑可能性。近年来肿瘤坏死因子拮抗剂对脓疱型银屑病治疗的病例屡见报道，本例患者未使用生物制剂，除了患者经济上无法承受，主要原因在于目前肿瘤坏死因子抑制剂治疗脓疱型银屑病仍然有争议，部分报道指出这种生物制剂本身可能导致脓疱性银屑病样皮疹，尤其发生在掌跖部位。对于中、重度银屑病，有些学者提出了联合治疗模式。联合治疗的目的是通过使用最小的药物剂量，使其相互协同或通过累加达到最好的效果，不良反应降至最少。本例既往合并先天性心脏病: 室间隔缺损( 干下型) 、主动脉瓣赘生物等，虽已行佛氏窦瘤破裂修补术 + 室缺修补术，但患者年纪大，合并瓣膜疾病，抵抗力较差。入院时高热，如不迅速控制体温可能诱发感染性心内膜炎，因此，在头孢类抗生素使用前提下给予糖皮质激素及环孢素，3d 内控制体温，患者自觉症状明显缓解，皮损也迅速消退，效果明显，进而激素快速减量，环孢素长期口服。患者出院后于门诊复诊 3 月余，皮疹未反复。

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