患者男，32 岁。右小腿疼痛 1 个月，截肢术后创面溃疡伴高热半月余。1 个月前无明显诱因出现双侧小腿后区疼痛，活动后加重，休息后略好转，以右小腿明显。血管造影示双下肢血管炎性改变、右胫后动脉血栓形成、血管闭塞。遂行右下肢血管介入术。术后右小腿疼痛症状逐渐加重，双下肢血管造影示右胫后动脉仍闭塞; 右下肢血管 B 超示右下肢股浅动脉远端、胫腓动脉干及胫后动脉远段血管炎性改变; 右侧胫后动脉血栓形成并栓塞; 右小腿比目鱼肌体积增大。骨科考虑筋膜室综合征行右小腿骨筋膜室切开减压术，术后出现持续高热不退，右小腿肌肉广泛坏死，且进行性加重，创面感染严重，经抗感染及输血、输液等对症支持治疗，无明显改善，即行右股骨髁上截肢术。截肢术后患者仍持续高热，术后 6d 切口处出现红肿、渗液，皮肤破溃并溃疡形成，周围皮肤红肿，大量渗液，创面细菌培养示类白喉杆菌生长，依据药敏试验结果给予头孢哌酮 /舒巴坦抗感染，联合甲强龙 80mg /d、清创及 VSD 负压吸引术，疗效欠佳。请皮肤科会诊。否认系统性疾病史。皮肤科情况: 右大腿截肢处皮肤红肿、渗出，创面呈颗粒状，有灰黄色坏死组织覆着( 图 1 ～ 2 ) 。创面分泌物再次细菌培养示类白喉杆菌; 活检组织细菌培养示类白喉杆菌; 药敏实验结果显示敏感药物为头孢哌酮/舒巴坦和亚胺培南。活检组织真菌培养( － ) 。

实验室检查: 血 WBC 28． 73 × 109/ L，N 0． 797，ＲBC 2． 37 × 102/ L，Hb 79g / L，Pt 358 × 109/ L; 谷草转氨 酶 201U/L，谷 氨 酰 转 肽 酶 250U/L，白 蛋 白21． 2 / L维 生 素 B12＞ 2 000． 00pg / m L，铁 蛋 白＞2 000． 00ng / m L，CＲP 199mg / L，降钙素原 0． 775ng /m L; 骨髓像结果示“感染性骨髓象 ”; ANA 1 ∶ 100( + ) ，ds DNA，ANCA 和 ACL 均( － ) ; 补体正常。胸片及肝、胆、胰、脾、双肾脏超声未见异常。皮损组织病理: 真皮上部弥漫性中性粒细胞、淋巴细胞浸润，真皮中下部中小血管壁增厚、红染并有炎性浸润，血管周围嗜中性粒细胞浸润，可见核尘及血管外红细胞。皮下脂肪组织内亦可见淋巴细胞浸润( 图 3 ～4 ) 。

考虑: ① 感染性肉芽组织; ② 白细胞碎裂性血管炎。

会诊诊断: 坏疽性脓皮病? 建议治疗观察。治疗及治疗反应: 在足量敏感头孢类抗生素抗感染治疗的同时，甲强龙由 80mg /d 加量至 120mg /d，激素加量 5d 后溃疡处红肿略有减轻，但仍有间断高热，给予静脉注射用人丙种球蛋白( IVIG ) 25g /d ( 400mg /kg ) ，连续 5d，体温渐降至正常，溃疡渗出减少，红肿及疼痛明显减轻，溃疡面积逐渐缩小，甲强龙 120mg /d 应用 10d 后减至 100mg /d，病情未见反复。随后甲强龙逐渐减量至停药，溃疡面积持续缩小( 图 5 ) ，愈合趋势良好。1 个月后复诊，溃疡大部分愈合，残留小片新鲜肉芽组织( 图 6 ) 。

图 1 ～ 2 大腿截肢处创面溃疡，呈颗粒状，有灰黄色坏死组织覆着;

图 3 真皮内及皮下脂肪弥漫性中性粒细胞、淋巴细胞浸润;

图 4 真皮中小血管壁增厚、红染并有炎性浸润，血管周围嗜中性粒细胞浸润，可见核尘及血管外红细胞;

图 5 出院时溃疡面积持续缩小，愈合趋势良好;

图 6 出院 1 个月后复诊，溃疡大部分愈合，残留小片新鲜肉芽组织

坏疽性脓皮病临床常见，部分病人于外伤后发病，先于外伤处出现红肿性丘疹、斑块、脓疱、溃疡，后于他处出现类似损害。组织病理无特异性，表现为表皮、真皮不同程度的溃疡、坏死。真皮内不同程度的嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润，可见到肉芽肿性炎症反应，少有或没有纤维素样变性。第一诊断多考虑为感染( 细菌性? 真菌性?) ，抗感染治疗无明显疗效。多数病例诊疗过程复杂，辗转徘徊良久，方得以确诊，故该病的诊断是排除性诊断。

本例患者为青年男性，截肢术后残端出现红肿、溃疡及坏死，多次创面分泌物及活检组织标本细菌培养均为类白喉杆菌，骨科医生考虑感染，予敏感抗生素和甲强龙 80mg /d，旨在为缓解手术创伤应激和退热，但上述处理无效。患者临床表现为发热、外周血白细胞增高，创面多次细菌培养均为类白喉杆菌，予敏感、足量抗生素疗效不佳，组织病理检查同时有感染性组织相和白细胞碎裂性血管炎表现，实验室检查虽然白细胞和 CＲP 显著升高，但降钙素原仅轻微升高。此时需要考虑另一组同时有发热和白细胞升高的皮肤病——嗜中性皮病。

嗜中性皮病是一组疾病，临床表现可为水疱、脓疱、斑块、结节或溃疡。皮损表现为溃疡的嗜中性皮病主要有白塞病、坏疽性脓皮病、结节性多动脉炎和持久性隆起性红斑。白塞病又称眼-口-生殖器综合征，患者多有口腔及外生殖器溃疡，皮损多表现为炎症反应明显的结节性红斑样和毛囊炎样皮损，结合该例患者临床表现可排除白塞病。持久性隆起性红斑，病理表现为白细胞碎裂性血管炎。皮损多累及四肢伸侧和臀部，皮损多为紫红色丘疹、结节和斑块，慢性病程，严重者发生溃疡，该患者临床表现与之不符。结节型多动脉炎，是一种可累及皮肤和脏器的动脉性血管炎，组织病理表现为中等大小动脉的节段性坏死性血管炎。患者常有多系统受累，包括发热、体重下降、关节痛、肾小球肾炎及心脏损害，常见皮肤表现为网状青斑和鸟眼状溃疡。但结节型多动脉炎为动脉受累，血管造影可发现微动脉瘤，该患者多次血管造影均未发现该征象。且皮损区组织病理为中小静脉炎，并非动脉炎，可排除。

如上所述，结合病史、皮损、病理改变及疗效，拟诊坏疽性脓皮病。在足量有效抗生素的前提下，加大激素甲强龙用量至 120mg /d，并给予丙种球蛋白冲击治疗，这两种治疗旨在通过不同途径阻断体内异常 激 活 的 免 疫 反 应 和 炎 症反 应，迅 速 缓 解 症状，获良效。

笔者曾会诊过 1 例中年女性，胫前溃疡久不愈合，入住烧伤整形科，予溃疡切除 + 植皮，术后 1 周，植皮区和供皮区出现类似的溃疡性损害。组织病理显示: 真皮内淋巴和嗜中性粒细胞浸润，有核尘和血管外红细胞，支持坏疽性脓皮病组织学改变。给予足量激素后，48h 左右疼痛缓解，随即皮损症状减轻，终痊愈出院。

皮肤外伤是坏疽性脓皮病重要的诱因。在疾病活动时，外伤后易出现病灶即所谓的 Arthus 反应，是坏疽性脓皮病的一大特点。提示临床医生在疾病活动期避免施行创伤性处理。另外，当临床遇到发热伴有红肿、脓疱、溃疡的患者，除考虑感染性疾病、风湿性疾病、白血病/淋巴瘤、无菌性脓疱性皮病、急性发热性嗜中性皮病等外，尤其对有外伤或手术史且单纯抗生素治疗无效者，还应考虑到坏疽性脓皮病，以便早确诊、早治疗。

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