文章转载自：中国医学文摘·皮肤科学2017年2月第34卷第1期
作者：李铁男，王珍，孙晓杰，陈晴燕，刘岩，刘悦，王强，张欣
脓疱型银屑病、红皮病型银屑病、关节型银屑病、常规治疗无效的寻常性银屑病均属于重症银屑病，治疗较为棘手。应用糖皮质激素及免疫抑制剂、维A酸、生物制剂等可使其疗效得到提升，但目前仍有一定的死亡率，且部分病程迁延。本科自2005年以来采用血浆置换疗法治疗 59 例常规治疗无效的重症银屑病患者，取得了满意疗效。现总结分析如下。
1． 1 一般资料
59 例患者中，男35例，女24 例; 年龄18 ～ 75岁，平均为46． 8 岁; 病程2个月～ 25年( 平均 8． 7年) 。其中脓疱型银屑病例、红皮病型银屑病 36例、关节型银屑病 1 例、寻常性银屑病7 例。所有病例均经临床表现或组织病理学及实验室检查确诊，且签署血浆置换疗法的知情同意书。
1． 2 置换前用药情况及置换原因
20 例来院后应用糖皮质激素或阿维A 病情控制不理想; 10 例来院前已在外院或自行应用较大剂量的糖皮质激素，病情仍发展; 18 例肝功、血脂异常导致用药受限; 2 例股骨头坏死不适宜糖皮质激素增量使用; 6 例有糖尿病、高血压、溃疡病史，不适宜大量应用糖皮质激素; 3 例过度肥胖者。
1． 3 排除标准
对血浆、人血白蛋白、肝素等严重过敏者; 药物难以纠正的循环衰竭; 非稳定期心、脑梗死; 颅内出血或重症水肿伴脑疝; 存在精神障碍而不能配合治疗。
1． 4 置换方法
采用 COBE Spectra 血细胞分离机将患者血液分离为血浆和细胞成分，弃去血浆，将置换液( 生理盐水、706 代血浆及同型新鲜冰冻血浆) 与分离的细胞成分一起回输患者体内。置换开始时先输入抗凝剂 ACD( 酸性枸椽酸盐葡萄糖液) 300 ～ 400m L，然后给予生理盐水 600 ～ 100m L及706 代血浆500 ～1 000m L，最后输入同型新鲜血浆200 ～ 500m L，部分患者不输血浆，补充20%白蛋白50m L。流量为30～ 50m L / min，置换血浆量平均2 000m L。根据病情的改善及稳定情况决定置换次数，两次间隔时间为3 ～ 7d。血浆置换后多数患者继续应用原药物治疗方案，但有些患者的激素用量可撤减。
1． 5 疗效评价
每次置换3 ～ 5d 进行疗效评价，内容包括患者一般情况稳定、全身症状改善、无新发疹或皮损状况减轻( 达PASI75及PASI90) 、血常规、血沉、肝肾功能等重要实验室检查趋于正常。给予血浆置换3次后病情未减轻或复发者视为无效。
2． 1 疗效
见表 1。获得满意疗效占81． 36% ( 48 /59) 。大多数患者在血浆置换后3 ～7d 临床症状减轻，主要表现为发热等全身症状改善，皮疹改善( 无新发皮疹、脓疱干涸、潮红肿胀及脱屑减轻、皮疹颜色转淡、红斑鳞屑减轻或消退，即达 PASI 75及 PASI 90( 图 1 ～2) 。
2． 2 不良反应
7 例患者出现不良反应，5 例在置换术中出现，2例在置换术后发生。发热2 例，口周、四肢麻木 2例，寒颤 2 例，双手抽搐 1 例。对口周、四肢麻木及双手抽搐患者给予静推葡萄糖酸钙后缓解，严重者肌注安定 10mg。发热、寒颤经保温、饮温水后大都缓解。
重症银屑病的治疗较为棘手。临床上尽管应用糖皮质激素及免疫抑制剂、维 A 酸、生物制剂，使这些疾病的死亡率较以往明显下降，疗效得到提高，但仍有一定的死亡率，且部分病程迁延，疗效差。一是部分患者对这些药物不敏感; 二是不能耐受及受年龄及糖尿病、高血压、肝功血脂异常等基础病的影响，限制了激素、免疫抑制剂及维 A 酸等药物应用的疗程及剂量; 三是激素免疫抑制是双刃剑，一些病人的死亡原因与这两种药物应用不当相关，并且往往与剂量呈正相关; 四是生物制剂较为昂贵，一些患者难以承受。对重症银屑病，寻求其它有效的辅助疗法是皮肤科临床的重要课题之一。血浆置换( plasma exchange，PE) 疗法是利用仪器将患者血液分离成血浆和血细胞成分，然后全部或部分弃掉含有致病物质的血浆，再把血细胞成分和等量的血浆及代用品置换液回输到患者体内，进而达到缓解病情，减轻症状的目的。
PE 疗法的原理: ①排出体内致病因子; ②对免疫系统的影响: 排出血浆中病理性免疫成分，如自身抗体、免疫复合物、毒性物质和炎症因子( 如 INF-α，IL-1β，IL-6，IL-8，Ig G，Ig A)等; 恢复血浆中一些因子功能，包括补体、凝血因子和调理因子功能; 调节免疫系统功能。因此，凡是血浆中含有病理性有害成分的疾病如自身免疫性疾病均属该疗法的适应证。该疗法自问世以来，挽救了大量患者的生命，在一些临床领域的应用范围不断扩大，但在皮肤科的应用尚在探索中。
本组59例患者，48 例经治疗后全身系统损害及皮损症状明显改善，脓疱型银屑病、红皮病型银屑病、常规治疗无效的寻常性银屑病均得到 80% 以上的缓解。因此，体会PE在重症皮肤病的作用和价值如下: ①替代原本需要激素或免疫抑制剂治疗; ②应用激素或免疫抑制剂及维 A 酸药物受限尤其是大剂量应用受限，如有股骨头坏死，较严重的高血压病、溃疡病、糖尿病、肝功血脂异常等; ③应用大剂量激素或免疫抑制剂、维 A 酸疗效不佳，但副作用已经彰显; ④有助于激素剂量的撤减，减少激素副作用; ⑤病情进展快，为迅速控制病情。PE 的不良反应发生率报道不一，本组为 11． 86% ，以口周四肢麻木、发热寒颤为多，未见低血压、血小板减少等文献报道的副作用。尽管PE 不是根本性的治疗方法，但对一些重症银屑病的治疗还是有其独特的应用价值和其它疗法不可比拟的切入点和优势。
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